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Distrofia Muscular de Becker

   La distrofia muscular de Becker es un trastorno hereditario debido al cromosoma X. Está caracterizado principalmente por una debilidad en los músculos proximales de miembros inferiores. Tiene una evolución más lenta que la distrofia muscular de Duchenne.

   Afecta a 3 de cada 100000 niños varones. El defecto genético de la distrofia de Duchenne es distinto del que causa la distrofia muscular de Becker, pero en ambos casos está afectado el mismo gen. El gen es recesivo y ligado al cromosoma X. A pesar de ser hereditaria, en muchas ocasiones no hay antecedentes familiares.

   Aparecen los síntomas iniciales hacia los 10 años de edad. Las más comunes son: debilidad progresiva de los músculos de las piernas y de la pelvis. Caídas frecuentes. Pérdida de la masa muscular. Dificultad progresiva para caminar, pero pueden seguir haciéndolo pasados los 40 años. Debilidad menos severa de los músculos de los brazos, cuello y otras áreas.

   Inicialmente se agrandan los músculos de la pantorrilla en un intento de compensar la pérdida de resistencia muscular, pero el músculo es reemplazado por grasa y tejido conectivo. Contracturas musculares en las piernas. Los huesos se desarrollan mal y hay deformidades del esqueleto. Cardiomiopatía en casi todos los casos. Las complicaciones asociadas a la enfermedad son: deformidades, discapacidad progresiva permanente, disminución de la movilidad, disminución de la capacidad para cuidar de sí mismo, deterioro mental (variable), cardiomiopatía, neumonía u otras infecciones respiratorias e insuficiencia respiratoria.

   La terapia física y el uso de dispositivos de ayuda puede ayudar a estirar los músculos tensos; la terapia ocupacional puede ayudar a mejorar las habilidades de la vida diaria; la terapia del habla puede ayudar a las personas con disfagia (dificultad para tragar). Se puede necesitar cirugía para la escoliosis progresiva y el desarrollo de contracturas.

   Algunos estudios han demostrado que ciertos corticoides (como prednisona o prednisolona) puede disminuir la progresión de la debilidad muscular en la distrofia muscular de Duchenne pero no se han hecho muchos estudios en la distrofia muscular de Becker.

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