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    La neuropatía motora multifocal (NMM) es una neuropatía crónica de patogenia inmunomediada, caracterizada, desde el punto de vista clínico, por un cuadro muy estereotipado de debilidad muscular, asimétrica, con una distribución, inicialmente, correspondiente a un tronco nervioso periférico sin déficit sensitivo1. Desde un punto de vista electrofisiológico se caracteriza por la presencia de bloqueos de la conducción motora, en segmentos fuera de los lugares habituales de compresión, con normalidad de los estudios de conducción sensitiva en el mismo segmento. Los brazos, y en especial las manos, se ven afectados con mayor frecuencia que las piernas2.

    La presentación clínica más común consiste en un cuadro caracterizado por la aparición, aguda o subaguda, de debilidad muscular, asimétrica, generalmente implicando a la musculatura distal de extremidades superiores, con una distribución consistente con un tronco nervioso periférico individual, en ausencia, o con mínimo, déficit sensitivo. La debilidad acostumbra a ser desproporcionada en relación al grado de atrofia muscular, que aparece generalmente en cuadros de larga evolución. Los reflejos musculares profundos con frecuencia son normales al inicio del cuadro, aunque con la evolución e implicación de diferentes troncos nerviosos pueden verse disminuidos en intensidad e incluso desaparecer.  Sin embargo, el estudio electrofisiológico es determinante para el diagnóstico, ya que demuestra la existencia de trastornos en las conducciones nerviosas periféricas de carácter desmielinizante, entre los que destacan los bloqueos de conducción, que afectan de forma exclusiva a los axones motores. Son además bloqueos multifocales, persistentes, localizados preferentemente en niveles proximales y fuera de los puntos típicos de compresión nerviosa1.

    Es frecuente la presencia de anticuerpos antigangliósidos, especialmente IgM anti­GM1, aunque no se conoce con certeza el papel real que desempeñan en la patogenia de la enfermedad1. El tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas suele ser el tratamiento habitural y se ha mostrado altamente eficaz. Ha provocado mejorías clínicas, incluso en casos de muy larga evolución3.

    El tratamiento habitual de esta afección consiste en la infusión intravenosa de inmunoglobulina (anticuerpos fraccionados de la sangre). La evidencia proveniente de cuatro ensayos controlados aleatorios mostró que las personas tratadas con inmunoglobulina intravenosa tuvieron una mejoría significativa en la fuerza3. También se observó una mejoría de la discapacidad, pero esta no fue significativa. Los efectos secundarios fueron frecuentes, pero leves y transitorios.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Traba A, Esteban A. “Neuropatía motora multifocal”.
  2. Umapathi T, Hughes RAC, Nobile-Orazio E, Léger J-M. “Tratamientos que suprimen o modifican el sistema inmunitario para la neuropatía motora multifocal” 2015.
  3. Van Schaik IN, Van den Berg LH, De Haan R, Vermeulen M. “Inmunoglobulina intravenosa para la neuropatía motora multifocal” 2007.

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