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   La esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como enfermedad de la motoneurona es una enfermedad incurable poco frecuente que compromete los nervios que permiten el movimiento. La EMN empeora con el transcurso del tiempo y afecta los músculos de los miembros, el habla, la deglución y la respiración. Los pacientes con EMN presentan síntomas diversos, incluidas varias limitaciones de la capacidad física, dolor, espasticidad, calambres, problemas para deglutir y dificultad para respirar1.

   La incidencia de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) (1/50.000 como media aproximadamente) y la prevalencia (alrededor de 1/20.000 como media) son relativamente uniformes en los países occidentales, a pesar de que el foco de mayor frecuencia se ha descrito en el Pacífico Occidental. La edad media de aparición para ELA esporádica es de alrededor de 60 años. En general, existe un ligero predominio masculino (la proporción de hombre y mujeres es de 1,5:1).

   La mayoría de los casos de ELA son esporádicos pero el 5-10% de casos son familiares y, de estos, un 20% presentan mutaciones en el gen SOD1 (21q22.11), un 2-5% presentan mutaciones en el gen TARDBP (1p36.22) que codifica para la proteína TAR DNA-binding protein 43 (TDP-43), y un 1-2% presentan mutaciones en el gen VCP(9p13.3) que codifica para la proteína Valosin Containing Protein. El dos por ciento de los casos aparentemente esporádicos presentan mutaciones en el gen SOD1. También se han identificado mutaciones en TARDBP en casos esporádicos.

   Como actualmente no hay un tratamiento curativo para la ELA, el tratamiento es sintomático, de rehabilitación y paliativo, administrado por un equipo “multidisciplinario” constituido por diferentes especialistas2. Todavía no se establece la efectividad de los tratamientos farmacológicos o no farmacológicos para la fatiga en los pacientes con ELA3. En la actualidad existen muchos tratamientos en uso clínico para el dolor, pero no hay información sólida sobre la efectividad en los pacientes con ELA.

   Hay evidencia de que la memantina y el tetrahidrocannabinol quizás no sean efectivos para los calambres en la ELA; y la vitamina E puede no ser efectiva. Es demasiado escasa la información de ensayos controlados aleatorios sobre los efectos de otros tratamientos estudiados, incluida la L‐treonina, la gabapentina, el xaliprodeno, el riluzol y el baclofeno. La revisión no informó eventos adversos distintos de los del riluzol1.

   Se ha estudiado el factor de crecimiento tipo insulina humana recombinante I (rhIGF‐I) como tratamiento para afectar en la evolución de la enfermedad, el impacto sobre las medidas del estado de salud funcional, la prolongación de la supervivencia y el retraso del uso de sustitutos (traqueostomías y asistencia respiratoria mecánica) para mantener la supervivencia en la ELA4.

   No puede precisarse si el ejercicio mejora la rigidez muscular (espasticidad). El ejercicio puede mejorar la discapacidad y puede no mejorar la calidad de vida. No se han estudiado en ECA otras intervenciones para la espasticidad1.

 

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Ng L, Khan F, Young CA, Galea M. “Tratamientos sintomáticos para la esclerosis lateral amiotrófica / enfermedad de la motoneurona” 2017.
  2. Ng L, Khan F. “Atención sanitaria multidisciplinaria a pacientes adultos con esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de la motoneurona” 2009.
  3. Gibbons C, Pagnini F, Friede T, Young CA. “Tratamiento de la fatiga en la esclerosis lateral amiotrófica / enfermedad de la motoneurona” 2018.
  4. Beauverd M, Mitchell JD, Wokke J, Borasio GD. “Factor de crecimiento tipo insulina humana recombinante I (rhIR-I) para la esclerosis lateral amiotrófica / enfermedad de la motoneurona” 2012.

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