La Esclerosis Lateral Amiotrófica  (ELA) o enfermedad de la motoneurona (EMN) es una enfermedad rara que pertenece al grupo de las neuromusculares.  Es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por parálisis muscular progresiva a consecuencia de una degeneración de las neuronas motoras en la corteza motora primaria, tracto corticoespinal, tronco encefálico y médula espinal.

   La edad media de aparición para ELA esporádica es de alrededor de 60 años. En general, existe un ligero predominio masculino (la proporción de hombre y mujeres es de 1,5:1). La mayoría de los casos de ELA son esporádicos pero el 5-10% de casos son familiares.

    Aproximadamente dos terceras partes de los pacientes con ELA típica presentan la forma espinal de la enfermedad (inicio con afectación de las extremidades). Esta forma se caracteriza por debilidad del músculo focal, de inicio distal o proximal en las extremidades superiores e inferiores. Progresivamente, puede desarrollarse una espasticidad en las extremidades atrofiadas y debilitadas, afectando a la destreza manual y a la marcha. Los pacientes en los que la enfermedad debuta con signos bulbares presentan generalmente disartria y disfagia para sólidos o líquidos. Los síntomas en las extremidades pueden desarrollarse casi simultáneamente a los síntomas bulbares o, como sucede en la gran mayoría de casos, pueden ocurrir 1 o 2 años después. La parálisis es progresiva y provoca fallo respiratorio a los 2-3 años (forma bulbar) o a los 3-5 años (forma espinal).